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Rev Ciên Saúde 1 2018;3(2):1-6
BENEFÍCIOS DA VENTILAÇÃO NÃO INVASIVA SOBRE A
INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA CRÔNICA EM PACIENTES COM
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA
BENEFITS OF NON INVASIVE VENTILATION ON CHRONIC RESPIRATORY FAILURE IN
PATIENTS WITH AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS
Carla Rocha Ferreira1
, Carlos Alexandre Batista Metzker2*, Filipe Tadeu Sant’Anna
Athayde3
1
Curso de Fisioterapia, FACEMG /Faculdade de Ensino de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG.
2
Coordenador, Docente, Curso de Fisioterapia, FACEMG /Faculdade de Ensino de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG.
2
Docente, Curso de Fisioterapia, FACEMG /Faculdade de Ensino de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG.
*Correspondência: prof.metzker@yahoo.com.br
_______________________________________

Resumo
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa de caráter progressivo que afeta o sistema
nervoso central. Os pacientes são caracterizados por fraqueza muscular, disartria e disfagia, bem como pelo
comprometimento respiratório. Quadros de Insuficiência Respiratória Crônica (IRpC) são a principal causa de
morbimortalidade na ELA. O objetivo do estudo foi identificar os benefícios do uso da Ventilação Não Invasiva (VNI)
no manejo da hipoventilação alveolar em pacientes com ELA em quadro de IRpC. Para tanto, foi realizada uma revisão
bibliográfica por meio das bases de dados Scielo, PubMed e LILACS. O período de publicação dos artigos foi
delimitado entre 2006 a 2016. Foram encontrados 247 artigos de aparente interesse, dos quais foram incluídos oito neste
estudo de revisão. Os estudos apresentaram efeitos positivos da VNI em pacientes com ELA, com ênfase em qualidade
de vida, qualidade e estrutura do sono, redução do gasto energético e aumento da sobrevida. A literatura investigada
aponta para benefícios relacionados ao tratamento da hipoventilação alveolar pela utilização da VNI em pacientes com
ELA. Efeitos positivos parecem ser limitados no caso de pacientes com o tipo bulbar, principalmente quanto à
sobrevida.
Palavras-chave: Esclerose lateral amiotrófica. Ventilação não invasiva. Insuficiência respiratória crônica.
Hipoventilação alveolar.
Abstract
The Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a progressive neurodegenerative disease that affects the central nervous
system. Patients are characterized by muscle weakness, dysarthria and dysphagia, as well as by respiratory impairment.
Chronic Respiratory Failure (CRF) is the main cause of morbidity and mortality in ALS. The objective of the study was
to identify the benefits of the use of Noninvasive Ventilation (NIV) in the management of alveolar hypoventilation in
ALS patients with CRF. For this, a bibliographic review was carried out using the Scielo, PubMed and LILACS
databases. The period of publication of articles was delimited between the years 2006 and 2016. It were found 247
articles of apparent interest, of which eight were included in this review. The studies showed positive effects of NIV in
patients with ALS, with emphasis on quality of life, sleep quality and structure, reduction of energy expenditure and
increase of survival. The investigated literature points to benefits related to the treatment of alveolar hypoventilation by
the use of NIV in patients with ALS. Positive effects seems to be limited in case of bulbar ALS, mainly regarding
survival.
Keywords: Amyotrophic lateral sclerosis. Noninvasive ventilation. Chronic respiratory failure. Alveolar
hypoventilation.
Ferreira CR, Metzker CAB, Arhayde FTS
Rev Ciên Saúde 2 2018;3(2):1-6
Introdução
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é
uma doença neurodegenerativa de caráter
progressivo que afeta o sistema nervoso central. É
uma doença rara que acarreta grandes incapacidades,
pois acomete os neurônios motores superiores
(córtex cerebral e tronco encefálico) e os neurônios
motores inferiores (corno anterior da medula
espinhal).1
Os pacientes apresentam baixa
expectativa de vida após o diagnóstico e uma
progressiva deterioração física. A doença está
associada a um prognóstico ruim, mais desfavorável
na ELA do tipo bulbar. Desta forma, representa um
diagnóstico traumático que não afeta somente o
paciente, mas também sua família e cuidadores.2 Sua
etiopatogenia não está completamente esclarecida,
embora vários fatores contribuam para o seu
desenvolvimento e evolução da neurotoxidade,
como características genéticas, ambientais e
endógenas.3
Os pacientes apresentam fraqueza muscular,
disartria e disfagia que se agravam com a progressão
da doença2
. O comprometimento respiratório, mais
precoce na forma bulbar, caracteriza-se pela
fraqueza e fadiga da musculatura respiratória e
dificuldade de clearance das vias aéreas. Desta
forma, manifesta-se um quadro de Insuficiência
Respiratória Crônica (IRpC) por um distúrbio
restritivo com hipoventilação alveolar. Os sintomas
de hipoventilação incluem fadiga, dispneia,
dificuldade de despertar, cefaleia matinal bifrontal,
despertares noturnos associados a dispneia ou
taquicardia, pesadelos frequentes muitas vezes
associados a sensação de sufocamento.2,4,5
A IRpC é a principal causa de
morbimortalidadena na ELA.6 Deste modo, a
avaliação respiratória é fundamental para monitorar
a progressão da doença e determinar o momento
apropriado para iniciar o suporte ventilatório.7 Não
existe um consenso sobre exames e parâmetros a
serem avaliados, no entanto, exames de
espirometria, gasometria arterial, capnografia e
manovacuometria podem fornecer resultados que
auxiliam na monitorização do quadro.5 Também é
utilizada a Polissonografia (PSG), que registra
variáveis respiratórias e da estrutura do sono,
possibilitando a identificação de distúrbios do sono e
disfunções respiratórias.8
Valores de Capacidade
Vital (CV), Capacidade Vital Forçada (CVF),
Volume Expiratório Forçado no primeiro segundo
(VEF1), Pressões Inspiratória e Expiratória máximas
(PImax e PEmáx, respectivamente) permitem
acompanhar a deterioração do quadro respiratório e
possibilitam uma intervenção mais adequada.4,5
Em pacientes com IRpC secundária a ELA,
é crucial a instituição de medidas para o retardo de
perdas relacionadas ao quadro respiratório, o que
colabora para o aumento da sobrevida e melhora na
qualidade de vida desses indivíduos. Para fornecer
um suporte ventilatório ao paciente opta-se
preferencialmente pela Ventilação Não Invasiva
(VNI).9
Pacientes com CV ≤ 40-50% do previsto,
PImáx ≤ 60% do previsto, hipercapnia e com
dessaturações noturnas possuem indicação formal de
VNI.5
A VNI consiste na aplicação de ventilação
mecânica artificial sem a necessidade da utilização
de próteses endotraqueais. A interface entre o
paciente e o ventilador ocorre através da utilização
de máscaras específicas.10,11 O modo Bilevel Positive
Airway Pressure é largamente utilizado com
objetivo de fornecer suporte ventilatório não
invasivo para pacientes com doenças
neuromusculares, sendo constituído por dois níveis
de pressão nas vias aéreas, um inspiratório e outro
expiratório. Paralelamente, outras modalidades
ventilatórias, com destaque para ventilação
controlada a volume, também têm sido
empregadas.6,10,12
Os sintomas da hipoventilação alveolar
impactam negativamente sobre a condição clínica e
funcional dos pacientes com ELA, com destaque
para diminuição da qualidade do sono, limitação da
realização de Atividades de Vida Diária (AVD) e
deterioração da Qualidade de Vida Relacionada à
Saúde (QVRS).13-15 Desta forma, preconiza-se a
utilização da VNI com intuito de melhorar os sinais
e sintomas da hipoventilação alveolar, diminuindo a
repercussão sobre a funcionalidade desses
pacientes.4,5 Este trabalho teve por objetivo
identificar os benefícios do uso da VNI no manejo
da hipoventilação alveolar em pacientes com ELA
em IRpC.
Método
Foi realizada uma revisão de literatura por
meio das bases de dados Scielo, PubMed e LILACS.
Foram utilizados os descritores: esclerose lateral
amiotrófica, ventilação não invasiva, insuficiência
respiratória crônica, hipoventilação alveolar e seus
análogos em inglês (amyotrophic lateral sclerosis,
noninvasive ventilation, chronic respiratory failure,
alveolar hypoventilation). O período de publicação
dos artigos foi delimitado entre 2006 a 2016.
Os critérios de inclusão utilizados foram:
artigos originais e disponíveis na íntegra nos idiomas
inglês e português, estudos que incluíram pacientes
com ELA sem associação de morbidades que geram
impacto na função pulmonar ou quadro ativo de
infecção do trato respiratório. Por outro lado, não
foram incluídos estudos dos tipos revisão de
literatura e estudos de casos, estudos que utilizaram
Continuos Positive Airway Pressure (CPAP) ou que
empregaram a VNI durante a realização de
procedimentos cirúrgicos.
Resultados
A partir da revisão de literatura foram
encontrados 247 artigos nas bases de dados
pesquisadas, sendo excluídos 239 estudos por não
atenderem ao escopo da presente pesquisa e aos
critérios adotados. Desta forma, a revisão foi
composta por oito artigos publicados em periódicos
indexados. Os estudos apresentaram efeitos
positivos da VNI sobre a IRpC em pacientes com
ELA, com ênfase em qualidade de vida, qualidade e
estrutura do sono, gasto energético e sobrevida.
Por meio de um estudo experimental
controlado randomizado, Bourke et al.
16 avaliaram o
efeito da VNI em relação à sobrevida dos pacientes
com ELA. Os pacientes foram divididos nos grupos
controle (n=19) e VNI (n=22) e foram
acompanhados durante 12 meses ou até o óbito. A
VNI foi iniciada através da pressão de suporte no
modo espontâneo e as pressões inspiratórias e
expiratórias foram ajustadas por meio da oximetria e
gasometria. Foi observado que a média de sobrevida
foi influenciada pela utilização da VNI, sendo de
219 dias (75-1382) no grupo VNI versus 171 dias
(1-878) no grupo controle (p=0,006). No entanto,
quando analisados separadamente somente os
pacientes com ELA bulbar, não foi identificada
diferença significativa da mortalidade entre os
grupos pelo uso da VNI (p=0,92). A sobrevida
também foi objeto de avaliação de Carratú et al.
9
através de uma análise retrospectiva durante um ano.
Neste estudo, os pacientes utilizaram a VNI Bilevel,
sendo o modo configurado de acordo com a
necessidade de cada paciente. O estudo foi composto
por 72 pacientes com ELA em IRpC, divididos em
três grupos: o grupo controle com CVF>75%
(n=44), grupo CVF<75% tratados com VNI (n=16) e
grupo CVF<75% que recusou ou foi intolerante à
VNI (n=12). Foi encontrada diferença significativa
entre os pacientes dos grupos CVF<75% tratado
com VNI e o grupo CVF<75% intolerante a VNI
(p= 0,02).
Ainda sobre o trabalho de Bourke et al.
16, foi
avaliada a QVRS dos pacientes com ELA por meio
dos questionários Medical Outcomes Study 36 -
Short-Form (SF-36) e Sleep Apnea Quality of Life
Index (SAQLI). Na população total, os pacientes que
receberam VNI, quando comparados ao grupo
controle, tiveram melhores médias nos domínios
saúde mental, vitalidade e percepção geral da saúde
do SF-36 (p<0,05). Porém, os domínios função
física e dor não apresentaram melhora significativa
com a VNI (p=0,96 e p=0,63, respectivamente).
Quando analisados separadamente, os pacientes com
ELA bulbar não apresentaram documentação de
benefícios significativos em nenhum domínio do
questionário SF-36. No SAQLI, foi encontrada
melhora significativa da QVRS dos pacientes que
receberam VNI em todos os domínios, o que
também ocorreu separadamente nos pacientes com
ELA não-bulbar e bulbar.
A influência da VNI sobre os volumes
pulmonares foi analisada por Magalhães et al.17 por
meio de um estudo transversal. Nove pacientes com
ELA não bulbar e nove indivíduos saudáveis (grupo
controle) foram avaliados pela pletismografia
optoeletrônica antes e após o uso de VNI, ofertada
no modo Bilevel Positive Airway Pressure e
realizada em modo espontâneo. Constatou-se um
aumento significativo dos volumes do
compartimento torácico (p=0,04) em pacientes com
ELA pós-VNI, sendo esses o volume inspiratório
final (p<0,01), o volume expiratório final (p<0,01) e
o volume minuto (p=0,03).
Georges et al.18 conduziram um estudo
exploratório para avaliar o Gasto Energético em
Repouso (GER) dos pacientes com ELA em
ventilação espontânea e em VNI. Uma amostra de
16 pacientes com sinais de disfunção diafragmática
teve o GER mensurado por meio de calorimetria
indireta. A VNI foi fornecida através de ventiladores
domésticos no modo de disparo inspiratório e
expiratório, com pressão de suporte em modo
espontâneo. O suporte ventilatório diminuiu
significativamente o GER quando comparado à
ventilação espontânea (p=0,03). A VNI corrigiu a
hipoventilação alveolar diurna e noturna, reduzindo
significativamente a hipercapnia, e melhorou o
volume minuto (p<0,001), em relação à ventilação
espontânea. O uso da musculatura acessória
observado em toda amostra durante a ventilação
espontânea, foi abolido com o emprego da VNI.
Os benefícios da introdução precoce da VNI
foram analisados por Terzano e Romani.19 Os
pacientes foram divididos em dois grupos: o
primeiro iniciou a VNI precocemente (n=20) e o
segundo apenas após agravamento de sinais e
sintomas da doença (n=16). Para ofertar a VNI
foram utilizados um ventilador volumétrico e um
ventilador de pressão Bilevel. Os pacientes foram
acompanhados durante quatro meses, sendo
analisados parâmetros preditores do declínio
funcional e da diminuição de força da musculatura
respiratória. O resultado evidenciou uma diminuição
significativa dos parâmetros PImáx, PEmáx, CVF e
VEF1 do grupo que iniciou a VNI tardiamente em
Ferreira CR, Metzker CAB, Arhayde FTS
Rev Ciên Saúde 4 2018;3(2):1-6
relação ao grupo VNI precoce (p<0,007; P<0,008;
p<0,02 e p<0,05, respectivamente).
Um estudo realizado por Katzberg et al.20
avaliou os efeitos da VNI durante o sono. Os
pacientes com ELA (n=12) com indicação para VNI
por disfunção respiratória e comprometimento do
sono foram submetidos ao exame de polissonografia
e responderam à Escala de Sonolência de Epworth
(ESE). Todos os pacientes utilizaram VNI com
pressão positiva em dois níveis (com média de
ventilação de pressão de suporte com garantia de
volume). Após o uso da VNI foi encontrado um
aumento significativo da saturação mínima de
oxigênio durante a fase de sono REM (p=0,012).
Não houve alteração da parcela de sono reparador
(p=0,40), em resposta à VNI. Os escores da ESE não
se alteraram significativamente antes e após a
intervenção (p= 0,24).
Os efeitos da VNI sobre o sono em pacientes
com ELA também foram pesquisados por Vrijsen et
al.21 por meio de um estudo observacional
prospectivo. Vinte e quatro pacientes com ELA,
sendo dez do tipo bulbar, foram submetidos à VNI
durante um mês. Os pacientes foram acostumados a
utilizar a VNI Bilevel no modo espontâneo. Foi
encontrada, pelo PSG, uma diminuição do índice de
despertares (37 pré-VNI e 17 pós-VNI; p<0,01) e
um aumento do tempo de sono REM (9% pré-VNI e
18% pós-VNI; p<0,05). No entanto, quando
analisados somente os pacientes com ELA bulbar,
não foi encontrada melhora significativa desses
aspectos. Os pacientes com ELA não bulbar
apresentaram melhora da sonolência diurna
mensurada pela ESE (p<0,05), o que não ocorreu
nos indivíduos com o tipo bulbar.
Boentert et al.22 conduziram um estudo
longitudinal para avaliar a curto e longo prazo os
efeitos da VNI sobre o sono de pacientes com ELA.
Foi utilizada a VNI Bilevel com modo configurado
de acordo com a necessidade de cada paciente. O
acompanhamento foi iniciado com 65 pacientes e
finalizou com apenas onze. Em curto prazo, foi
observado um aumento do tempo do sono REM
(p<0,001), uma melhora na eficiência do sono e uma
redução do índice de apneia-hipopneia (12,9/h para
4,7/h com VNI; p=0,05). Em longo prazo, os
resultados da qualidade do sono foram mantidos,
entretanto, não foram observados novos indicadores
de melhora significativa em relação aos resultados
obtidos a curto prazo.
Discussão
Os estudos realizados por Bourke et al.
16 e
Carratú et al.
9
corroboram sobre o efeito positivo da
VNI em relação à sobrevida, mesmo com a
utilização de delineamentos de características
opostas. Porém, somente Bourke et al.
16
consideraram o envolvimento bulbar ao analisar os
resultados obtidos.
Desfechos diferentes foram encontrados por
Bourke et al.
16, ao analisarem a influência da VNI na
QVRS. Os distintos instrumentos utilizados podem
ter ocasionado os diferentes resultados encontrados.
Enquanto o questionário SF-36 avalia o impacto da
doença na QVRS do indivíduo de modo generalista,
o SAQLI é mais específico e avalia a QVRS
relacionada aos distúrbios do sono. A hipoventilação
alveolar parece estar diretamente relacionada à piora
da QVRS dos pacientes com ELA, uma vez que o
emprego da VNI parece desencadear um desfecho
mais satisfatório. Entretanto, os pacientes com ELA
bulbar só obtiveram melhoria na QVRS avaliada
pelo SAQLI, o que pode estar relacionado ao fato da
VNI oferecer benefícios significativos à qualidade
do sono, porém sem expressivo efeito na percepção
geral da saúde desses indivíduos.
Apesar de utilizar uma amostra pequena, o
estudo de Magalhães et al.17 contribuiu de forma a
demonstrar que a VNI pode ser um recurso para
retardar a progressão da deterioração pulmonar e não
somente ofertar QVRS. Através dos resultados
significativos alcançados que revelam a contribuição
da VNI acerca de um aumento expressivo dos
volumes pulmonares.
O estudo de Georges et al.18 enfatiza que o
efeito benéfico da VNI pode contribuir para
diminuição da desproporção do balanço energético,
visto que os pacientes com ELA apresentam um
gasto energético aumentado quando comparados a
indivíduos saudáveis, devido a um maior trabalho
respiratório para manutenção da ventilação.
O resultado obtido no estudo de Terzano e
Romani19 pode estar relacionado ao tempo adicional
sem VNI no segundo grupo, que encontrava-se com
um maior agravamento de sinais e sintomas de
deterioração da função pulmonar, evidenciando o
benefício obtido em pacientes que a VNI foi
introduzida de forma precoce.
No estudo de Katzberg et al.20 a VNI parece
não ter proporcionado os benefícios esperados, tendo
em vista que a correção da hipoventilação alveolar
realizada pelo suporte ventilatório pode auxiliar no
tratamento de distúrbios do sono. O pequeno número
amostral e o tempo reduzido entre avaliação e
reavaliação devem ser considerados no julgamento
acerca dos resultados apontados.
O estudo de Vrijsen et al.21 confirma
benefícios da VNI sobre a qualidade e estrutura do
sono para os pacientes com ELA não bulbar, o que
diverge dos resultados encontrados por Katzberg et
al.
20, em que tal efeito não foi observado e pode ser
atribuído ao pequeno tempo de intervenção e à
pequena amostra avaliada neste estudo. Também
pode ser identificada uma média de idade superior
no trabalho de Katzberg et al.20, o que sugere uma
associação com um pior prognóstico.
Diferentemente dos outros estudos, Boentert
et al.22 identificaram benefício na estrutura e
qualidade do sono em pacientes com ELA bulbar, o
que pode estar associado a uma melhor adaptação à
VNI e a avaliação de um tamanho amostral maior. O
comprometimento dos resultados a longo prazo pode
estar ligado a grande perda amostral ocorrida na
pesquisa ao longo do seguimento.
Os benefícios apontados por esta revisão
estão mais consistentemente relacionados aos
pacientes com ELA não bulbar, visto que aqueles
com comprometimento bulbar têm limitados efeitos
reportados pela literatura. Novos estudos que
avaliem o momento ideal para o início da
intervenção com VNI nos pacientes com ELA bulbar
fazem-se relevantes. Também seriam relevantes a
realização de trabalhos que buscassem abordar as
repercussões da ELA bem como o efeito da VNI
sobre as AVD, a capacidade de realização de
exercício e outros aspectos funcionais que englobem
a atividade e participação social.
Conclusão
A literatura investigada aponta para
benefícios relacionados ao tratamento da
hipoventilação alveolar pela utilização da VNI em
pacientes com ELA, especificamente pela melhora
da sobrevida, QVRS, qualidade do sono, GER e
volumes pulmonares. Efeitos positivos parecem ser
limitados no caso de pacientes com o tipo bulbar,
principalmente quanto à sobrevida.
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FONTE: http://www.revistaeletronicafunvic.org/index.php/c14ffd10/article/view/98/98

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