PESQUISA

Matéria enviada pelo nosso querido colaborador Abel Braga.

Submitted by Ciência Diária on Wednesday, 20 October 2010 Sem comentários.

Pesquisadores descobriram pela primeira vez um mecanismo que vincula a esclerose lateral amiotrófica hereditária com a forma mais comum da doença: a esclerose lateral amiotrófica “esporádica”. Os resultados do trabalho podem levar ao desenvolvimento de novos alvos terapêuticos.

A esclerose lateral amiotrófica é uma doença que geralmente manifesta sintomas no início da fase adulta, provocando a degeneração progressiva dos neurônios motores com consequências fatais, embora alguns medicamentos já existentes possam retardar o processo e aumentar a sobrevida do paciente.

Brady Scott, professor e chefe de anatomia e biologia celular da Universidade de Illinois, estuda a forma como os neurônios transportam as proteínas pelo corpo celular, onde são produzidas, até o axônio longo da célula nervosa para as terminações sinápticas. É provado que o rompimento do transporte ao axônio é um fator comum em uma série de doenças degenerativas que se desencadeiam no início da fase adulta.

Um problema de transporte significa a perda da transmissão dos sinais de um neurônio a outro e, eventualmente, pode causar a morte dos axônios responsáveis pelo processo. A perda da conectividade faz com que os sintomas da esclerose lateral amiotrófica apareçam muito antes da morte dos neurônios.

Estudos anteriores demonstraram que a causa mais comum da forma hereditária da doença era mutações em um gene responsável pela produção da enzima superóxido dismutase-1, ou SDO1. Entretanto, este é o caso de menos de 10% dos pacientes com esclerose lateral amiotrófica.

A equipe, que também inclui cientistas da Universidade de Massachusetts, descobriu que outra enzima chamada P38 MAP quinase – já identificada em altos níveis em que tem a doença – é ativada pela SDO1 mutante. Quando ativada, a P38 interrompe o transporte do material a partir do corpo celular para o axônio.

“A grande questão é o que causa a doença em 90% dos casos sem um componente genético, e por que a doença é observada em casos esporádicos de esclerose lateral amiotrófica de maneira quase indistinguível das formas hereditárias”, ressalta Scott. Com base nas evidências de que alguns pacientes com a doença “esporádica” tinham uma forma modificada de SOD1, os pesquisadores criaram uma forma oxidada da enzima – que é parcialmente desdobrada -, conseguindo demonstrar a ativação da P38 e a interrupção do transporte de informação para o axônio.

Recentemente, membros da equipe de pesquisa criaram um anticorpo monoclonal para SDO1s mutantes. Até então, a abordagem conseguiu chegar a todos os tipos da enzima modificada e SOD1 oxidadas sem reagir com a SDO1 normal – confirmando que há uma característica comum entre as doenças. “Isso nos diz que você não precisa de uma mutação, que só precisa de uma proteína parcialmente desnatada; uma proteína que não é bem dobrada corretamente pode expor um domínio biologicamente ativo que ativa esse caminho”, explica Scott.

Experiências com amostras obtidas da medula espinhal de nove pacientes com a doença esporádica mostraram aos pesquisadores que quase a metade reagiu ao anticorpo, sugerindo que a SOD1 desnaturada era um fator em uma parcela significativa de pacientes. O mesmo anticorpo não reagiu com proteínas de pessoas saudáveis. De acordo com a equipe, os resultados indicam que o que poderia proteger pacientes com a mutação poderia também ser capaz de proteger pacientes esporádicos.

A descoberta também identifica o papel específico da enzima P38 na interrupção do transporte axonal: “Isso não apenas define um alvo terapêutico, mas uma série de inibidores de P38 que podem ser estudados. Existe a possibilidade real de que estas descobertas possam eventualmente ajudar pacientes com esclerose lateral amiotrófica.

http://cienciadiaria.com.br/2010/10/20/descoberta-traz-esperanca-de-novos-medicamentos-para-pacientes-com-esclerose-lateral-amiotrofica”.

Comentários

Antonio Jorge de Melo 4 de Maio de 2011 as 1:54am

"A descoberta também identifica o papel específico da enzima P38 na interrupção do transporte axonal: “Isso não apenas define um alvo terapêutico, mas uma série de inibidores de P38 que podem ser estudados. Existe a possibilidade real de que estas descobertas possam eventualmente ajudar pacientes com esclerose lateral amiotrófica."

Caro Antonio, vamos ficar atentos para o surgimento de um estudo testando uma droga Inibidora da Enzima P38, quem sabe???
Antonio Jorge de Melo 13 de Fevereiro de 2011 as 1:57am

Sou portador de ELA na forma hereditária, e fiquei muito interessado por esse tema. Na minha família são 3 casos, 2 irmãos e mãe.

Excelente!
Silvana Doho 24 de Janeiro de 2011 as 6:07am

Meditação da chama violeta
Silvana Doho 22 de Janeiro de 2011 as 2:21pm

NAZCA：cementerio de chauchilla
Silvana Doho 10 de Janeiro de 2011 as 4:43am

Drª Mayana Zatz

A especialista comenta o Prêmio PG 2007 entregue a pesquisadora Agnes Nishimura. Drª Zatz ressalta a importância dessa pesquisa, "encontrar caminhos no tratamento da ELA".Conteúdo cedido gratuitamente pela Drª Mayana Zatz

http://www.todosporela.org.br/premio-pg.html

http://www.todosporela.org.br/premio-pg.html
Vania de Castro 1 de Novembro de 2010 as 1:36am

Querida Jacir e Zezé,

a participação de vocês é fundamental para que este espaço seja proveitoso!
Beijos de carinho e paz.
Com afeto,

Vania
MARIA JOSÉ DEL-DUCCA 26 de Outubro de 2010 as 7:27am

QUANTO OS ESTUDO DOS CINENTISTAS AMERICANOS SOBRE O VÍNCULO ENTRE A ELA FAMILIAR COM A ELA ESPORÁDICA, É UM GRANDE AVANÇO CERTEIRO PARA POSSÍVEL CURA OU ESTABILIDADE DA ELA.
ANTONIO, OBRIGADA PELA EXCELENTE INFORMAÇÃO.ABÇS MARIA JOSÉ
jacir Leite 25 de Outubro de 2010 as 12:35am

Olá, Vania!

Estávamos mesmo precisando de um lugar mais espécifico como este. Você pensa em tudo!!
Parabéns!!
Bjs...
Jacir

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Esperança para pacientes com esclerose lateral amiotrófica

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