Um grupo de apresentação dos assuntos mais recentes acerca das pesquisas em ELA. É imprescindível a citação da fonte.
63 Members

Esperança para pacientes com esclerose lateral amiotrófica

Matéria enviada pelo nosso querido colaborador Abel Braga.

Submitted by Ciência Diária on Wednesday, 20 October 2010 Sem comentários.

Pesquisadores descobriram pela primeira vez um mecanismo que vincula a esclerose lateral amiotrófica hereditária com a forma mais comum da doença: a esclerose lateral amiotrófica “esporádica”. Os resultados do trabalho podem levar ao desenvolvimento de novos alvos terapêuticos.

A esclerose lateral amiotrófica é uma doença que geralmente manifesta sintomas no início da fase adulta, provocando a degeneração progressiva dos neurônios motores com consequências fatais, embora alguns medicamentos já existentes possam retardar o processo e aumentar a sobrevida do paciente.

Brady Scott, professor e chefe de anatomia e biologia celular da Universidade de Illinois, estuda a forma como os neurônios transportam as proteínas pelo corpo celular, onde são produzidas, até o axônio longo da célula nervosa para as terminações sinápticas. É provado que o rompimento do transporte ao axônio é um fator comum em uma série de doenças degenerativas que se desencadeiam no início da fase adulta.

Um problema de transporte significa a perda da transmissão dos sinais de um neurônio a outro e, eventualmente, pode causar a morte dos axônios responsáveis pelo processo. A perda da conectividade faz com que os sintomas da esclerose lateral amiotrófica apareçam muito antes da morte dos neurônios.

Estudos anteriores demonstraram que a causa mais comum da forma hereditária da doença era mutações em um gene responsável pela produção da enzima superóxido dismutase-1, ou SDO1. Entretanto, este é o caso de menos de 10% dos pacientes com esclerose lateral amiotrófica.

A equipe, que também inclui cientistas da Universidade de Massachusetts, descobriu que outra enzima chamada P38 MAP quinase – já identificada em altos níveis em que tem a doença – é ativada pela SDO1 mutante. Quando ativada, a P38 interrompe o transporte do material a partir do corpo celular para o axônio.

“A grande questão é o que causa a doença em 90% dos casos sem um componente genético, e por que a doença é observada em casos esporádicos de esclerose lateral amiotrófica de maneira quase indistinguível das formas hereditárias”, ressalta Scott. Com base nas evidências de que alguns pacientes com a doença “esporádica” tinham uma forma modificada de SOD1, os pesquisadores criaram uma forma oxidada da enzima – que é parcialmente desdobrada -, conseguindo demonstrar a ativação da P38 e a interrupção do transporte de informação para o axônio.

Recentemente, membros da equipe de pesquisa criaram um anticorpo monoclonal para SDO1s mutantes. Até então, a abordagem conseguiu chegar a todos os tipos da enzima modificada e SOD1 oxidadas sem reagir com a SDO1 normal – confirmando que há uma característica comum entre as doenças. “Isso nos diz que você não precisa de uma mutação, que só precisa de uma proteína parcialmente desnatada; uma proteína que não é bem dobrada corretamente pode expor um domínio biologicamente ativo que ativa esse caminho”, explica Scott.

Experiências com amostras obtidas da medula espinhal de nove pacientes com a doença esporádica mostraram aos pesquisadores que quase a metade reagiu ao anticorpo, sugerindo que a SOD1 desnaturada era um fator em uma parcela significativa de pacientes. O mesmo anticorpo não reagiu com proteínas de pessoas saudáveis. De acordo com a equipe, os resultados indicam que o que poderia proteger pacientes com a mutação poderia também ser capaz de proteger pacientes esporádicos.

A descoberta também identifica o papel específico da enzima P38 na interrupção do transporte axonal: “Isso não apenas define um alvo terapêutico, mas uma série de inibidores de P38 que podem ser estudados. Existe a possibilidade real de que estas descobertas possam eventualmente ajudar pacientes com esclerose lateral amiotrófica.

http://cienciadiaria.com.br/2010/10/20/descoberta-traz-esperanca-de-novos-medicamentos-para-pacientes-com-esclerose-lateral-amiotrofica”.

Para adicionar comentários, você deve ser membro de ComunidadeELA-Brasil.

Join ComunidadeELA-Brasil

Comentários

  • "A descoberta também identifica o papel específico da enzima P38 na interrupção do transporte axonal: “Isso não apenas define um alvo terapêutico, mas uma série de inibidores de P38 que podem ser estudados. Existe a possibilidade real de que estas descobertas possam eventualmente ajudar pacientes com esclerose lateral amiotrófica."

    Caro Antonio, vamos ficar atentos para o surgimento de um estudo testando uma droga Inibidora da Enzima P38, quem sabe??? 

  • Sou portador de ELA na forma hereditária, e fiquei muito interessado por esse tema. Na minha família são 3 casos, 2 irmãos e mãe. 

    Excelente!

     

  • Meditação da chama violeta
  • NAZCA:cementerio de chauchilla
  • Drª Mayana Zatz
    A especialista comenta o Prêmio PG 2007 entregue a pesquisadora Agnes Nishimura. Drª Zatz ressalta a importância dessa pesquisa, "encontrar caminhos no tratamento da ELA".Conteúdo cedido gratuitamente pela Drª Mayana Zatz
    http://www.todosporela.org.br/premio-pg.html
    http://www.todosporela.org.br/premio-pg.html
  • Querida Jacir e Zezé,

    a participação de vocês é fundamental para que este espaço seja proveitoso!
    Beijos de carinho e paz.
    Com afeto,

    Vania
  • QUANTO OS ESTUDO DOS CINENTISTAS AMERICANOS SOBRE O VÍNCULO ENTRE A ELA FAMILIAR COM A ELA ESPORÁDICA, É UM GRANDE AVANÇO CERTEIRO PARA POSSÍVEL CURA OU ESTABILIDADE DA ELA.
    ANTONIO, OBRIGADA PELA EXCELENTE INFORMAÇÃO.ABÇS MARIA JOSÉ
  • Olá, Vania!

    Estávamos mesmo precisando de um lugar mais espécifico como este. Você pensa em tudo!!
    Parabéns!!
    Bjs...
    Jacir
This reply was deleted.
Enviar-me um e-mail quando as pessoas deixarem os seus comentários –

Genética e esclerose lateral amiotrófica

http://repositorio.unicamp.br/bitstream/REPOSIP/332111/1/Andrade_HelenMaiaTavaresDe_D.pdf Resumo: Introdução: A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa caracterizada por acometimento do primeiro e do segundo neurônio motor que resulta em paralisia progressiva e morte. Não há teste diagnóstico para a ELA e há pouca informação sobre as características genéticas da mesma no Brasil. Objetivos: o objetivo do primeiro estudo foi avaliar os miRNAS como ferramenta diagnóstica…

Saiba mais…
0 respostas

Benefícios da Ventilação Não Invasiva: revisão bibliográfica

revistaeletronicafunvic.orgRev Ciên Saúde 1 2018;3(2):1-6BENEFÍCIOS DA VENTILAÇÃO NÃO INVASIVA SOBRE AINSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA CRÔNICA EM PACIENTES COMESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICABENEFITS OF NON INVASIVE VENTILATION ON CHRONIC RESPIRATORY FAILURE INPATIENTS WITH AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSISCarla Rocha Ferreira1, Carlos Alexandre Batista Metzker2*, Filipe Tadeu Sant’AnnaAthayde31Curso de Fisioterapia, FACEMG /Faculdade de Ensino de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG.2Coordenador, Docente,…

Saiba mais…
0 respostas